martes, 11 de abril de 2017

El control de calidad de la célula

La esclerosis lateral amiotrófica (ALS) es una enfermedad neurodegenerativa que se convirtió conoce comúnmente a través de la “Ice Bucket Challenge”. Los investigadores del Instituto Max Planck de Biología Celular y Molecular Genetics (MPI-CBG) en Dresden encontraron que ciertas proteínas mal plegadas vinculados a este agregado enfermedad específicamente en gránulos de estrés, los compartimentos de la membrana de menos de la célula. Esto desencadena una disminución de la dinámica de estos compartimentos, cambia su composición, y conduce a una transición aberrante de líquido a sólido - los gránulos se convierten en agregados patológicos. "Los resultados de nuestro estudio nos ayudarán a entender cómo la enfermedad se puede desarrollar y cómo los diferentes factores que pueden contribuir a ello", dice Daniel Mateju, primer autor y el estudiante de doctorado en el grupo de investigación de Simon Alberti en el MPI-CBG.
El equipo de investigación también podría mostrar que las células utilizan una especie de sistema de control de calidad: Las proteínas chaperonas monitorean constantemente la composición de los gránulos de estrés y evitar una conversión en un estado aberrante. En caso de que el estrés gránulos pierden su estado dinámico y se convierten en agregados, no obstante, proteínas chaperonas son reclutados a estos gránulos aberrantes y asegurarse de que se desmontan. Este hallazgo también puede tener relevancia para la ELA y enfermedades relacionadas con la edad dependiente, ya que la actividad de chaperonas se presume a disminuir con la edad. Por lo tanto, aumentando la maquinaria chaperona en las células del envejecimiento puede ser una nueva vía para la intervención terapéutica.